Encephalocele: jenis, penyebab, gejala dan pengobatan
Tengkorak adalah struktur tulang yang melindungi otak kita dengan sangat efektif dari berbagai pukulan dan cedera, selain memungkinkan otak memiliki struktur yang jelas. Pembentukan rakitan tabung saraf Ini dilakukan selama bulan pertama perkembangan janin, ditutup antara minggu ketiga dan keempat dan memungkinkan otak untuk dilindungi oleh penutup tulang tersebut.
Namun, dalam beberapa kasus tabung saraf tidak selesai menutup dengan benar, yang dapat menghasilkan bahwa bagian dari materi yang harus dilindungi terlihat dan dapat diakses dari luar atau menonjol dari apa yang seharusnya menjadi tutup pelindungnya. Ini tentang masalah seperti spina bifida atau, dalam kasus otak, encephalocele .
- Artikel Terkait: "Spina bifida: jenis, penyebab dan pengobatan"
Apa itu encephalocele?
Encephalocele adalah malformasi kongenital di mana tengkorak tidak menutup sepenuhnya selama perkembangan janin, yang menyebabkan bagian dari materi dan zat yang secara umum akan berada di dalam rongga tengkorak untuk menonjol melalui pembukaan, membentuk tonjolan atau tonjolan dalam bentuk karung yang memuatnya di luar.
Ini berarti bahwa individu dengan encephalocele mungkin ada bagian dari otak yang dipindahkan ke bagian luar tengkorak , yang menyiratkan tingkat bahaya yang tinggi untuk kelangsungan hidupnya karena kemungkinan cedera pada tingkat neuronal. Faktanya, dalam banyak kasus janin tidak bertahan dalam situasi ini, mati selama proses pengembangan.
Gejala bahwa masalah ini akan menyebabkan pada bayi akan sangat bervariasi tergantung pada jenis jaringan yang berada di luar tengkorak dan area di mana pembukaan tersebut berada.
Umumnya encephalocele memiliki kerusakan kognitif penundaan penting dan perkembangan, hidrosefalus dan mikrosefali (karena bagian dari bahan saraf mengembang di luar), koordinasi motorik pada otot-otot sukarela. Ini juga dapat menyebabkan masalah penglihatan, pendengaran dan penciuman, atau bahkan kejang.
Jenis encephalocele
Encephalocele dapat dibagi menjadi berbagai jenis sesuai dengan zona di mana tonjolan muncul atau sesuai dengan jenis material yang membentuk bagian darinya.
Jenis sesuai dengan lokasi penonjolan
Penonjolan mungkin terletak di berbagai bagian tengkorak, meskipun ini umum di tiga area yang ditunjukkan di bawah ini.
1. Wilayah depan
Di daerah ini pembukaan dapat ditemukan di ketinggian yang berbeda, termasuk hidung, orbit mata atau dahi. Kebanyakan kantung biasanya tidak termasuk jaringan otak , sehingga merupakan salah satu subtipe yang memiliki risiko kerusakan saraf yang lebih rendah. Namun, itu dapat menyebabkan kesulitan visual dan pernapasan yang signifikan yang dapat membahayakan kehidupan anak.
2. Wilayah parietal
Di zona parietal encephalocele cenderung terkait dengan malformasi lain dan gangguan neurologis , menyajikan hampir setengah dari kasus cacat intelektual. Selain itu, ucapan mungkin terpengaruh.
3. Wilayah oksipital
Ini adalah jenis encephalocele yang paling umum .
Dalam hal ini sebagian besar dari mereka yang terkena memiliki kecerdasan normal atau sedikit cacat, meskipun jauh lebih mungkin bahwa material neuronal menonjol daripada dalam kasus pembukaan frontal. Masalah visual sering terjadi . Bisa juga terjadi di bagian basal tengkorak.
Jenis menurut bahan yang menonjol
Klasifikasi lain dapat dibuat dengan mempertimbangkan jenis material yang menonjol dari tengkorak. Dalam pengertian ini kita dapat menemukan berbagai jenis, seperti berikut ini.
1. Meningocele
Dalam subtipe encephalocele ini, hanya meninges yang menonjol, sehingga risikonya jauh lebih rendah daripada dalam kasus lain .
2. Hidrosefalus
Materi yang menonjol terdiri dari meninges dan ventrikel serebral, yang lebih serius daripada pada kasus sebelumnya dan biasanya terkait dengan kehadiran hidrosefalus .
3. Encephalomeningocele
Dalam hal ini selain meninges itu juga menjorok masalah otak , yang menyebabkan risiko kerusakan saraf yang lebih besar dan adanya gejala yang berbeda dan lebih parah.
4. Hydroencephaloeningocele
Bagian otak termasuk ventrikel menonjol di luar rongga tengkorak sebelah meninges , menjadi kepura-puraan yang dapat memiliki keparahan yang hebat.
Apa yang menyebabkannya?
Penyebab perubahan ini, seperti spina bifida, penutupan yang buruk atau ketiadaannya di tabung saraf selama bulan pertama perkembangan. Bahkan, kadang-kadang encephalocele Ini telah disebut "tengkorak bifido" , mengingat jenis malformasi yang sama dengan spina bifida meskipun pada tingkat kranial.Dan sama seperti gangguan lain ini, penyebab spesifik yang menyebabkan tabung saraf gagal menutup dengan baik selama perkembangan janin sebagian besar tidak diketahui.
Meskipun demikian, dianggap ada hubungannya dengan kadar asam folat rendah selama kehamilan (ini menjadi salah satu faktor yang paling terkait dengan penyakit ini), infeksi serius pada ibu atau adanya demam tinggi pada periode ini atau konsumsi zat. Meskipun ada juga kemungkinan bahwa ada pengaruh genetik karena fakta bahwa keluarga yang sebelumnya telah terjadi dapat menimbulkan risiko yang lebih besar, ini bukan merupakan faktor penentu.
- Artikel terkait: "Cara merawat selama bulan pertama kehamilan: 9 tips"
Pengobatan encephalocele
Meskipun konsekuensi neurologis yang dibawa oleh keadaan bayi selama perkembangannya tidak dapat disembuhkan, pencegahan dan pengobatan dini Mereka dapat membantu memperbaiki situasi mereka dan mencegah kerusakan saraf lebih lanjut.
Untuk ini, operasi digunakan untuk reposisi materi yang menonjol di dalam tengkorak dan menutup bagian yang belum ditutup dengan benar selama perkembangan janin. Sangat penting untuk melakukan operasi ini jika ada lesi terbuka (yaitu, jika tidak ada kulit yang menutupi kantung) atau jika kantung sangat menghambat pernapasan bayi.
Dalam beberapa kasus, meskipun itu tergantung pada jenis material yang berada di luar tengkorak, bahkan tonjolan dapat diamputasi. Dalam kasus hidrosefalus, intervensi bedah juga diperlukan untuk menyelesaikannya.
Selain itu, simtomatologi spesifik harus diobati yang mungkin disebabkan oleh masalah. Encephalocele adalah suatu kondisi yang tidak harus berakibat fatal. Namun, dalam beberapa kasus, kepura-puraan ini dapat menyebabkan kematian anak di bawah umur, dalam hal ini perawatan paliatif akan dilakukan sampai anak di bawah umur meninggal.
Secara psikologis, ini sangat berguna kehadiran psikoedukasi dan saran untuk lingkungan anak , karena itu adalah kondisi yang dapat menimbulkan perasaan menyakitkan, ketakutan dan bahkan terkadang perasaan bersalah pada orang tua.
Pada tingkat pendidikan, kebutuhan pendidikan khusus yang mungkin ada pada individu dengan gangguan kognitif seperti cacat intelektual harus diperhitungkan.
Pencegahan
Dengan mempertimbangkan bahwa penyebab dari jenis malformasi ini tidak diketahui disarankan untuk mengadopsi strategi pencegahan untuk membantu menghindari hal ini dan jenis malformasi lainnya.
Seperti spina bifida, pemberian asam folat selama kehamilan, pemeliharaan diet seimbang dan penghentian konsumsi zat seperti alkohol, tembakau dan obat-obatan lain sangat mengurangi risiko janin dalam perkembangan menderita encephalocele.
Referensi bibliografi:
- Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Kelangsungan hidup bayi yang didiagnosis dengan encephalocele di Atlanta, 1978-98. Pediatrik Perinat Epidemiol .; 17: 40-8.
- Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Busca, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Manajemen bedah median perisellar transsphenoidal medial kongenital dengan pendekatan ekstrakranial: serangkaian 6 kasus. Neurosurgery; 65 (6): 1140-6.
