Hydranencephaly: gejala, penyebab dan pengobatan

Perkembangan organisme kita agak rumit. Dari saat di mana sperma membuahi sel telur sampai kita dilahirkan, ada beberapa proses yang dihasilkan dan yang dihasilkan oleh organ dan sistem tubuh kita. Sistem saraf adalah salah satu yang pertama muncul , bersama dengan hati, dan itu akan berkembang baik selama kehamilan dan sepanjang hidup.

Namun, terkadang selama kehamilan muncul berbagai masalah yang dapat menyebabkan pembentukan otak kita tidak membuahkan hasil. Salah satu dari beberapa perubahan yang bisa terjadi adalah hydranencephaly, yang akan kita bahas dalam artikel ini .

• Artikel Terkait: "15 gangguan neurologis paling sering"

Apa itu hydranencephaly?

Ini dipahami oleh hidranensfalia sejenis kelainan bawaan yang terdiri dari tidak adanya praktis seluruh otak , khususnya dari korteks serebral, menjadi ruang yang umumnya ditempati oleh ini digantikan oleh cairan serebrospinal. Meskipun demikian, bentuk kepala subjek mungkin normal, dengan rongga dan meninges yang mengelilingi tengkorak yang diawetkan. Serebelum dan batang otak biasanya terbentuk dengan benar dan fungsional, dengan fungsi kehidupan dasar seperti pernapasan dan detak jantung dan pernapasan. Juga struktur subkortikal lainnya dapat dipertahankan.

Tidak adanya otak adalah karena munculnya beberapa jenis proses destruktif selama kehamilan, dari minggu kedua belas. Ini akan memiliki dampak yang parah, anak-anak ini biasanya tidak mampu menjalankan fungsi-fungsi dasar yang akan dilakukan oleh struktur tersebut.

Meskipun mungkin tampak mengejutkan karena total atau hampir tidak adanya korteks serebral, awalnya beberapa anak yang lahir dengan masalah ini dapat menyajikan perilaku dan cara berinteraksi dengan dunia yang sesuai, mampu memberi makan dengan benar dan tidak didiagnosis segera. . Namun secara umum, adanya perubahan yang berbeda seperti kejang, kelumpuhan atau gangguan sensorik seperti kebutaan atau tuli . Mereka mungkin hadir tidak adanya pertumbuhan atau kelambatan, hipotonia atau iritabilitas tinggi. Kehadiran beberapa tingkat kecacatan psikis dan fisik diharapkan, menentukan dan tergantung pada perawatan eksternal.

Dalam banyak kasus, prognosis anak-anak yang menderita gangguan ini sangat negatif, kebanyakan meninggal sebelum usia satu tahun. Tetapi ada juga banyak kasus di mana, terlepas dari kondisi mereka, mereka berhasil bertahan hidup dan bahkan mengatasi masa remaja dan mencapai usia dewasa.

• Anda mungkin tertarik: "Bagian otak manusia (dan fungsi)"

Hidranensefali dan hidrosefalus: perbedaan

Penting untuk diingat, karena mereka diagnosa yang dapat membingungkan, itu hydranencephaly dan hydrocephalus tidak sama . Kedua gangguan ini serupa karena ada kantong besar cairan serebrospinal di otak yang menempati sebagian besar tengkorak, tetapi sementara di hidrosefalus kelebihan cairan mendorong jaringan otak dan keberadaan setidaknya bagian dari jaringan dapat diamati. cerebral irigasi, di hydranencephaly langsung mengatakan jaringan tidak ada.

Kedua gangguan dapat dikaitkan, tetapi harus diingat bahwa hidranensefali tidak dapat menjadi konsekuensi dari hidrosefalus. Apa yang mungkin adalah bahwa hidranensefali berakhir menyebabkan hidrosefalus: cairan yang menempati tempat otak dapat terakumulasi sebelum produksi lebih banyak cairan serebrospinal, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial dan / atau tonjolan tengkorak.

Kemungkinan penyebab

Hidrosefalus adalah malformasi kongenital yang penyebabnya bisa multipel. Secara umum, itu karena seperti yang telah kami katakan sebelumnya proses merusak yang mempengaruhi jaringan otak selama kehamilan . Kerusakan ini dapat disebabkan oleh unsur-unsur yang berbeda, menjadi yang paling sering keberadaan infark atau stroke yang disebabkan oleh pecahnya karotid internal.

Penyebab lain selain kecelakaan serebrovaskular dapat ditemukan pada infeksi oleh berbagai jenis virus atau intoksikasi yang berasal dari konsumsi alkohol atau obat oleh ibu selama perkembangan janin. Akhirnya, itu bisa dihasilkan oleh penyakit dan gangguan genetik .

Pengobatan

Hydranencephaly, sebagai kondisi bawaan yang, saat ini tidak memiliki perawatan kuratif. Ini tidak berarti bahwa tidak ada jenis terapi yang dapat digunakan akan cenderung paliatif dan ditujukan untuk meningkatkan kualitas hidup pasien . Hal ini tidak biasa untuk beberapa jenis drainase atau penurunan cairan serebrospinal untuk menghindari kemungkinan hidrosefalus dan acomulations.

Juga sangat penting adalah perawatan dengan orang tua dan lingkungan anak, membutuhkan psikoedukasi dan konseling dalam menghadapi situasi sulit yang ditimbulkan oleh gangguan ini, serta risiko yang akan dihadapi bayi. Bantuan untuk kelompok pendukung juga bisa sangat bermanfaat, serta psikoterapi untuk memerangi keyakinan, ketakutan dan gangguan emosional dihasilkan oleh diagnosis (mampu dalam beberapa kasus mengalami gangguan seperti depresi).

Dalam kasus di mana ada kelangsungan hidup, bayi akan membutuhkan dukungan dan bantuan yang berbeda. Penggunaan fisioterapi, logoterapi, pelatihan keterampilan hidup sehari-hari dasar, pendidikan khusus dan perawatan profesional lainnya mungkin diperlukan.

Referensi bibliografi:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), Kelainan kongenital dari sistem saraf pusat. Dalam: Kliegman, R.M .; Stanton, B.F.; St.Geme, J.W.; Schor, N.F. (eds) Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier ;: bab 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (sf). Hydranencephaly Laporan kasus. Kolombia Journal of Pediatrics, 40 (4).