Sindrom Lennox-Gastaut: gejala, penyebab dan pengobatan
Epilepsi adalah gangguan neurologis yang ditandai dengan munculnya episode aktivitas listrik abnormal di otak yang menyebabkan kejang dan ketidakhadiran mental, di antara gejala-gejala lainnya. Ini karena perubahan dalam morfologi atau fungsi sistem saraf, terutama dari encephalon.
Di antara onset awal epilepsi kita menemukan sindrom Lennox-Gastaut, ditandai dengan kejang yang sering dan heterogen dan cacat intelektual variabel. Dalam artikel ini kami akan menjelaskan Apa itu sindrom Lennox-Gastaut, apa penyebab dan gejalanya dan bagaimana biasanya dirawat dari obat-obatan.
- Artikel Terkait: "Sindrom Dravet: penyebab, gejala, dan pengobatan"
Apa itu sindrom Lennox-Gastaut?
Sindrom Lennox-Gastaut adalah bentuk epilepsi yang sangat serius yang biasanya Ini dimulai pada masa kanak-kanak, antara 2 dan 6 tahun kehidupan ; Namun, gejala dapat dimulai sebelum atau setelah periode ini.
Itu dijelaskan pada tahun 1950 oleh William G. Lennox dan Jean P. Davis berkat penggunaan electroencephalography, yang memungkinkan menganalisis aktivitas bioelektrik otak, mendeteksi pola yang berubah seperti yang khas dari epilepsi.
Ini adalah gangguan jarang yang menyumbang hanya 4% dari total kasus epilepsi. Ini lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Ini tahan terhadap pengobatan, meskipun dalam beberapa kasus intervensi bisa efektif. Dalam setengah dari kasus penyakit memburuk seiring waktu, sementara dalam seperempat gejala membaik dan 20% hilang sama sekali .
Antara 3 dan 7% anak-anak yang didiagnosis dengan sindrom ini meninggal antara 8 dan 10 tahun setelah diagnosis, biasanya karena kecelakaan: sangat umum untuk jatuh terjadi ketika kejang terjadi, jadi disarankan untuk memakai helm untuk anak-anak dengan gangguan itu.
Diyakini bahwa ada a hubungan antara sindrom Lennox-Gastaut dan sindrom Barat , juga dikenal sebagai sindrom kejang infantil, yang memiliki karakteristik serupa dan termasuk munculnya kontraksi tiba-tiba otot-otot lengan, kaki, batang tubuh dan leher.
- Mungkin Anda tertarik: "Epilepsi: definisi, penyebab, diagnosis, dan pengobatan"
Gejala gangguan ini
Sindrom ini ditandai dengan adanya tiga tanda utama: munculnya kejang epilepsi berulang dan bervariasi, memperlambat aktivitas listrik otak dan cacat intelektual sedang atau berat. Ia juga memiliki masalah dengan memori dan pembelajaran, serta dengan perubahan motorik.
Pada setengah dari pasien, krisis cenderung panjang, berlangsung lebih dari 5 menit, atau terjadi dengan sedikit pemisahan sementara; kita tahu ini sebagai "status epilepticus" (keadaan epilepsi). Ketika gejala-gejala ini terjadi, orang tersebut biasanya apatis dan pusing, dan tidak menanggapi rangsangan eksternal.
Dalam kasus Lennox-Gastaut perkembangan psikomotor biasanya diubah dan tertunda sebagai konsekuensi dari keterlibatan otak. Hal yang sama terjadi dengan kepribadian dan perilaku, yang dipengaruhi oleh masalah epilepsi.
Serangan epilepsi umum
Kejang epilepsi yang terjadi pada sindrom Lennox-Gastaut bisa sangat berbeda di antara mereka, sesuatu yang membuat gangguan ini aneh. Krisis yang paling sering adalah tonik , yang terdiri dari periode kekakuan otot, terutama di ekstremitas. Mereka cenderung terjadi pada malam hari, sementara orang itu tidur.
Serangan epilepsi mioklonik juga sering terjadi, yaitu, itu menyebabkan kejang atau kontraksi otot mendadak . Serangan mioklonik cenderung terjadi lebih mudah ketika orang itu lelah.
Sensitivitas krisis tonik, atonic, tonik-klonik, parsial kompleks dan atipikal juga relatif sering terjadi pada sindrom Lennox-Gastaut, meskipun pada tingkat yang lebih rendah daripada yang sebelumnya. Jika Anda ingin tahu lebih banyak tentang berbagai jenis epilepsi, Anda dapat membaca artikel ini.
Penyebab dan faktor yang mendukungnya
Ada beberapa faktor penyebab yang dapat menjelaskan perkembangan sindrom Lennox-Gastaut, meskipun tidak dalam semua kasus adalah mungkin untuk menyimpulkan yang mana dari mereka bertanggung jawab untuk perubahan.
Di antara penyebab paling sering dari perubahan ini Kami menemukan yang berikut:
- Perkembangan sebagai akibat sindrom Barat.
- Cedera atau traumatisme di otak dihasilkan selama kehamilan atau persalinan.
- Infeksi di otak, seperti ensefalitis, meningitis, toksoplasmosis atau rubella.
- Malformasi korteks serebral (displasia kortikal).
- Penyakit metabolik herediter.
- Adanya tumor di otak akibat tuberous tuberous.
- Kekurangan oksigen selama kelahiran (hipoksia perinatal) .
Pengobatan
Sindrom Lennox-Gastaut sangat sulit diobati: tidak seperti kebanyakan jenis epilepsi, gangguan ini biasanya terjadi resistensi terhadap pengobatan farmakologis dengan antikonvulsan .
Di antara obat antikonvulsan yang paling banyak digunakan dalam penatalaksanaan epilepsi adalah valproat (atau asam valproik), topiramate, lamotrigin, rufinamide dan felbamate. Beberapa dari mereka dapat menghasilkan efek samping seperti penyakit virus atau keracunan hati.
Benzodiazepin seperti clobazam dan clonazepam juga umum digunakan. Namun, keampuhan obat-obatan ini dalam sindrom Lennox-Gastaut belum terbukti secara pasti.
Meskipun hingga saat ini diyakini bahwa operasi tidak efektif dalam mengobati gangguan ini, beberapa penelitian dan penelitian baru-baru ini menemukan bahwa Endosentrikular callosotomy dan stimulasi saraf vagus mereka adalah dua intervensi yang menjanjikan.
Juga, dalam kasus epilepsi pemberian diet ketogenik biasanya dianjurkan , terdiri dari makan sedikit karbohidrat dan banyak lemak. Ini tampaknya mengurangi kemungkinan kejang epilepsi; Namun, diet ketogenik membawa risiko tertentu, jadi itu harus diresepkan oleh para profesional medis.
