Craniosynostosis: jenis, penyebab dan pengobatan
Diketahui bahwa ketika kita dilahirkan, tulang-tulang kepala kita belum sepenuhnya terbentuk . Berkat ini, kepala bayi dapat melewati jalan lahir, yang jika tidak terlalu sempit. Setelah melahirkan, tulang tengkorak menjadi mengeras dan dilas sedikit demi sedikit, cukup perlahan untuk memungkinkan pertumbuhan otak dan kepala anak.
Namun, kadang-kadang kata jahitan terjadi pada tahap perkembangan yang sangat awal, menyebabkan perubahan yang dapat memiliki konsekuensi yang berat. Jahitan awal ini disebut craniosynostosis .
- Mungkin Anda tertarik: "Macrocephaly: penyebab, gejala dan pengobatan"
Tengkorak: tulang dan jahitan
Tengkorak manusia, jika kita memahami seperti cakupan tulang otak (tanpa menghitung tulang wajah lainnya seperti rahang) terdiri dari satu set delapan tulang: frontal, dua temporal, dua parietal, oksipital, sphenoid dan ethmoid.
Set tulang ini tidak sepenuhnya bersatu sejak lahir, tetapi mereka menyolder sedikit demi sedikit seiring berkembangnya kita. Perserikatan antara tulang-tulang ini, awalnya dibentuk oleh jaringan ikat, meskipun sepanjang hidup kita mereka mengeras, adalah apa yang disebut jahitan dan fontanel. Di dalam kubah tengkorak, titik-titik di mana beberapa tulang bertemu disebut fontanel , sama pentingnya.
Di antara beberapa jahitan yang kita miliki (total tiga puluh tujuh), kita dapat menyoroti lamboid yang bergabung dengan parietal dan oksipital, metopic yang menghubungkan dua bagian frontal, koronal yang memungkinkan tumpang tindih frontal dan parietal dan sagital yang memungkinkan bahwa dua parietal bertemu.
Seperti yang kami katakan, tulang tengkorak dijahit dan dilas sepanjang perkembangan kami , tetapi terkadang persatuan ini terjadi lebih awal.
Craniosynostosis
Craniosynostosis dipahami sebagai cacat atau malformasi kongenital di mana beberapa atau semua tulang tengkorak bayi yang baru lahir dilas lebih awal dari biasanya . Sementara jahitan biasanya dekat sekitar usia tiga tahun, pada bayi yang lahir dengan malformasi ini penutupan dapat terjadi pada bulan-bulan pertama.
Yang ini Jahitan awal tulang tengkorak Ini dapat memiliki efek serius pada perkembangan anak. Tengkorak tidak berkembang sebagaimana mestinya dan malformasi muncul dalam strukturnya, juga mengubah perkembangan normatif otak. Selain itu, hal itu menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial ketika otak mencoba untuk tumbuh, yang dapat memiliki konsekuensi serius. Tidak jarang terjadi mikrosefali dan struktur otak yang berbeda berkembang dengan benar. Hidrosefalus juga sering terjadi.
Efek yang menyebabkan malformasi ini Mereka dapat sangat bervariasi, dan dapat berkisar dari tidak menyajikan gejala yang jelas sampai kematian anak. Adalah umum untuk pasien dengan craniosynostosis untuk menderita keterlambatan perkembangan, cacat intelektual, sakit kepala lanjutan, disorientasi dan inkoordinasi, masalah motorik yang dapat menyebabkan kejang atau cacat sensorik jika mereka tidak menerima perawatan. Juga mual, kurang energi, pusing dan beberapa gejala khas depresi seperti apatis sering terjadi.
Selain itu, struktur lain dan organ wajah juga dapat dikompromikan, seperti mata, saluran pernapasan atau bucco-organisme, karena perubahan morfologi. Ini bisa menyebabkan kebutaan atau tuli , selain kesulitan bernapas, menelan dan berkomunikasi.
Singkatnya, itu adalah gangguan yang dapat menyebabkan masalah berat bagi anak dan perkembangannya yang tepat. Itulah mengapa dianjurkan untuk mencari pengobatan dini yang mencegah perubahan tulang menghasilkan kesulitan pada tingkat encephalon.
Jenis-jenis craniosynostosis
Tergantung pada tulang yang dijahit sebelum waktunya, kita dapat menemukan berbagai jenis craniosynostosis. Beberapa yang paling dikenal dan umum adalah sebagai berikut.
1. Scaphocephaly
Jenis craniosynostosis yang paling sering. Ini terjadi ketika sutura sagital menutup lebih awal.
2. Plagiocephaly
Jenis craniosynostosis ini adalah yang terjadi ketika jahitan koronal menutup secara prematur. Ini adalah yang paling sering setelah scaphocephaly . Mungkin tampak bahwa dahi berhenti tumbuh. Dapat muncul secara bilateral atau hanya di salah satu jahitan frontoparietal.
3. Trigonocephaly
Jahitan metopic menutup lebih awal. Jadi tulang frontal menutup terlalu cepat. Biasanya menyebabkan hypotelorisme, atau mata bersama .
4. Brachycephaly
Jahitan koronal menutup lebih awal.
5. Oxicephaly
Itu dianggap jenis craniosynostosis yang paling kompleks dan berat . Dalam hal ini semua atau hampir semua jahitan tampak tertutup lebih awal, mencegah tengkorak mengembang.
Kemungkinan penyebab
Craniosynostosis adalah gangguan tipe kongenital yang penyebabnya tidak jelas dalam banyak kasus. Itu terjadi secara umum dengan cara tanpa preseden dalam keluarga yang sama. Diduga demikian faktor genetik dan lingkungan bergabung .
Namun, dalam banyak kasus lain masalah ini telah dikaitkan dengan berbagai sindrom dan gangguan yang tampaknya terkait dengan mutasi genetik yang mungkin atau tidak dapat diwariskan. Contoh ini ditemukan dalam sindrom Crouzon.
Pengobatan
Perawatan craniosynostosis dilakukan dengan operasi . Prosedur pembedahan harus dilakukan sebelum subjek mencapai usia satu tahun karena nantinya tulang akan mengeras dan akan ada lebih banyak kesulitan untuk memperbaiki malformasi.
Ini bukan intervensi yang dilakukan semata-mata untuk estetika, tetapi karena komplikasi yang dapat menyebabkan penutupan dini tulang tengkorak. Gagal mengoperasikan otak akan mengalami kesulitan untuk berkembang secara normal , dan selama perkembangan ini tingkat tekanan intrakranial akan tercapai yang bisa berbahaya. Namun, intervensi awal dapat menyebabkan perkembangan otak dan tulang menjadi normatif dan tidak menyebabkan perubahan dalam kehidupan anak.
Referensi bibliografi:
- Hoyos, M. (2014). Sindrom Crouzon. Akta Rev. Clin. Med.: 46. La Paz.
- Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016). Craniosynostosis Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier.
