Methemoglobinemia (orang biru): gejala, penyebab dan pengobatan
Kulit kita adalah organ yang sering dinilai rendah dan diakui , yang melindungi organisme kita terhadap sejumlah besar unsur berbahaya seperti bakteri, jamur dan radiasi matahari.
Bagian penting dari tubuh kita, bagaimanapun, selain melindungi kita pada kesempatan juga memperingatkan kita tentang adanya perubahan di area lain dari tubuh kita dan yang mungkin memiliki implikasi serius bagi kesehatan. Inilah yang terjadi misalnya pada ikterus, di mana kulit memperoleh nada kekuningan.
Gangguan lain di mana muncul noda kulit abnormal adalah methemoglobinemia, perubahan asal darah di mana kulit menjadi kebiruan dalam warna dan tergantung pada jenisnya dapat membawa konsekuensi yang fatal.
- Artikel terkait: "Perbedaan antara sindrom, gangguan, dan penyakit"
Methemoglobinemia: apa itu, dan gejala
Kami menyebut methemoglobinemia sebagai gangguan darah aneh yang ditandai dengan adanya tingkat subtipe hemoglobin yang berlebihan yang disebut methemoglobin. Jenis hemoglobin khusus ini tidak memiliki kemampuan untuk membawa oksigen , dan pada saat yang sama mengganggu hemoglobin yang mampu melakukannya sedemikian rupa sehingga yang terakhir tidak dapat melepaskannya di organ dan jaringan yang berbeda secara normal. Ini menyebabkan oksigenasi organisme menjadi berkurang.
Gangguan ini memiliki salah satu gejala yang paling jelas dan sianosis yang mudah terlihat, atau warna biru pada kulit (meskipun nada dapat bervariasi, biasanya warna biru yang intens). Ini mungkin berasal dari penurunan oksigenasi organisme tersebut . Dan bukan hanya kulit: darah juga berubah warna kehilangan karakteristik merahnya menjadi kecoklatan.
Namun, pewarnaan kulit bukanlah satu-satunya masalah yang dapat timbul: jika kelebihan methemoglobin terlalu besar, kurangnya oksigen di seluruh tubuh dapat menyebabkan masalah organ dan bahkan kematian. Tidak jarang masalah pernapasan muncul, dan ini biasanya salah satu penyebab utama rawat inap.
Selain di atas, tergantung pada jenis methemoglobinemia kita dapat menemukan sakit kepala, kelelahan, kejang dan masalah pernapasan dengan potensi mematikan (dalam kasus itu karena penyebab yang diperoleh) atau munculnya cacat intelektual dan penundaan maturasi dalam kasus methemoglobinemia tipe 2 kongenital, yang akan dibahas nanti.
- Mungkin Anda tertarik: "Golongan darah: karakteristik dan komposisi"
Tipologi menurut penyebabnya
Penyebab munculnya gangguan ini bisa multipel, dan bisa muncul secara kongenital dan didapat.
Acquired methemoglobinemia adalah yang paling sering dan biasanya muncul berasal dari konsumsi atau paparan terhadap oksidasi obat atau zat kimia seperti bismuth nitrat, serta unsur-unsur yang digunakan untuk mengobati beberapa penyakit seperti nitrogliserin atau beberapa antibiotik.
Mengenai methemoglobinemia bawaan, biasanya karena transmisi genetik atau munculnya mutasi tertentu. Kita dapat menemukan dua tipe dasar.
Yang pertama dihasilkan oleh warisan genetik dari kedua orang tua, kedua orang tua menjadi pembawa (meskipun sebagian besar dari mereka belum menyatakan gangguan). mutasi gen tertentu yang menyebabkan masalah dalam enzim sitokrom b5 reduktase . Enzim ini tidak bertindak dengan benar di dalam tubuh, yang menghasilkan oksidasi hemoglobin.
Dalam jenis methemoglobinemia bawaan ini kita dapat menemukan dua jenis utama: methemoglobinemia bawaan tipe 1 adalah bahwa enzim tersebut tidak muncul dalam sel-sel darah merah dari organisme dan tipe 1 di mana enzim tidak muncul secara langsung di bagian manapun dari organisme.
Pilihan lain dalam metahemoglobinemia bawaan adalah apa yang disebut penyakit hemoglobin M, di mana perubahan ini muncul karena hemoglobin adalah basis yang diubah secara struktural. Dalam hal ini kita hadapi gangguan dominan autosomal di mana cukup bagi salah satu orangtua untuk membawa gen dan mengirimkannya untuk menghasilkan perubahan (sesuatu yang mirip dengan apa yang terjadi dengan Huntington Korea).
Perawatan kondisi ini
Meskipun mungkin tampak sulit dipercaya, methemoglobinemia adalah kondisi medis yang memiliki perawatan kuratif dalam beberapa kasus.
Dalam kebanyakan kasus, prognosisnya positif dan pasien dapat pulih sepenuhnya. Terutama pengobatan adalah untuk menghasilkan pengurangan tingkat methemoglobin dan peningkatan hemoglobin dengan kapasitas transportasi oksigen, menyuntikkan metilen biru (kecuali pada pasien yang berisiko menderita kekurangan G6PD, di mana itu bisa berbahaya) atau zat lain dengan efek serupa.
Jika tidak berhasil, perawatan ruang hiperbarik dapat digunakan. Konsumsi vitamin C juga bisa bermanfaat, meski efeknya kurang.
Dalam kasus methemoglobinemia yang didapat, penarikan zat yang menyebabkan perubahan juga diperlukan. Kasus ringan mungkin tidak memerlukan pengukuran lebih dari ini, tetapi pada orang dengan masalah pernapasan atau jantung, pengobatan yang dijelaskan di atas diperlukan.
Perubahan dengan perawatan ini bisa spektakuler , mengubah warna kulit dengan kecepatan tinggi.
Namun, dalam kasus methemoglobinemia tipe 2 kongenital, penyakit ini jauh lebih rumit dan prognosisnya jauh lebih serius, dengan kematian bayi yang umum selama tahun-tahun pertama.
Referensi bibliografi:
- Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologi: Prinsip dan Praktek Dasar. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: bab 41. Tersedia di: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
- Goldfrank, R. L, (2006) .Gejolak Toxicologic Goldfrank. 8 Edisi New York USA
- Roman, L. (2011). Wanita 18 tahun dengan methemoglobinemia setelah menggunakan krim anestesi topikal. Jurnal Laboratorium Klinis, 4 (1).: 45-49.
