Sindrom Landau-Kleffner: gejala, penyebab dan pengobatan
Meskipun umumnya kita tidak menyadarinya, masing-masing dan setiap dari kita melakukan sejumlah besar proses kognitif yang sangat kompleks. Dan apakah itu aktivitas dan keterampilan yang biasanya kita terima dan bahkan untuk sederhana memerlukan banyak interaksi antara daerah otak yang berbeda yang menangani berbagai jenis informasi. Contoh dari ini adalah pidato, yang perkembangannya sangat berguna ketika berkomunikasi dan beradaptasi dengan kehidupan di masyarakat.
Namun, ada berbagai gangguan, penyakit, dan cedera yang dapat menimbulkan komplikasi penting saat mengembangkan dan mempertahankan kemampuan ini. Ini adalah kasus sindrom Landau-Kleffner , penyakit langka yang akan kita bicarakan di artikel ini.
- Artikel terkait: "Perbedaan antara sindrom, gangguan, dan penyakit"
Sindrom Landau-Kleffner: deskripsi dan gejala
Sindrom Landau-Kleffner adalah cabang dan penyakit neurologis langka pada anak-anak , ditandai dengan munculnya afasia progresif setidaknya tingkat reseptif yang muncul biasanya terkait dengan perubahan elektroensefalografik, yang biasanya terkait dengan penderitaan kejang epilepsi. Bahkan, itu juga disebut aphasia epileptik, mengakuisisi aphasia epileptik atau aphasia dengan gangguan konvulsif.
Salah satu gejala dari kondisi ini adalah munculnya afasia yang disebutkan sebelumnya, yang bisa komprehensif (yaitu, ada masalah dalam memahami bahasa), ekspresif (dalam produksi ini) atau dicampur, setelah periode waktu di mana perkembangan bahasa adalah normatif untuk usia anak. Faktanya, anak dapat tiba-tiba atau semakin kehilangan kemampuan yang sebelumnya didapat . Yang paling umum adalah bahwa ada masalah yang bersifat komprehensif, kehilangan kemampuan untuk memahami bahasa dan bahkan dapat menyebabkan keheningan.
Gejala lain yang paling umum yang sebenarnya terkait dengan munculnya afasia (dan yang pada kenyataannya sebagian besar menjelaskan perubahan yang menghasilkannya) adalah penderitaan kejang epilepsi, yang ada di hampir tiga perempat dari mereka yang terkena . Krisis ini dapat berupa jenis apa pun, dan dapat muncul secara unilateral dan bilateral di satu area otak serta pada tingkat umum.
Yang paling umum adalah bahwa serangan epilepsi muncul di atau mempengaruhi lobus temporal, mereka biasanya aktif selama tidur lambat dan cenderung menyamaratakan ke seluruh otak . Ada juga kasus di mana mereka tidak terjadi, atau setidaknya tidak pada tingkat klinis.
Mereka juga dapat dan biasanya muncul sekunder, meskipun itu bukan sesuatu yang mendefinisikan gangguan itu sendiri, masalah pada tingkat perilaku: lekas marah, marah, agresi dan agitasi motorik, serta fitur autistik.
Gejala-gejala penyakit ini dapat muncul pada setiap usia antara 18 bulan dan 13 tahun, meskipun lebih umum terjadi antara tiga hingga empat tahun.
- Mungkin Anda tertarik: "Afasia: gangguan bahasa utama"
Penyebab gangguan ini
Penyebab penyakit yang tidak biasa ini berlanjut sampai hari ini tanpa kejelasan, meskipun ada berbagai hipotesis dalam hal ini.
Salah satunya mempertimbangkan kemungkinan dihadapkan dengan perubahan genetik, khususnya produk mutasi gen GRIN2A .
Hipotesis lain, yang tidak harus bertentangan dengan yang sebelumnya, menunjukkan bahwa masalah dapat berasal dari reaksi atau perubahan sistem kekebalan tubuh anak di bawah umur, dan bahkan karena infeksi seperti herpes.
Kursus dan perkiraan
Perjalanan sindrom Landau-Kleffner biasanya progresif dan berfluktuasi, bagian dari simtomatologi dapat menghilang seiring bertambahnya usia .
Sejauh menyangkut perkiraan, itu bisa sangat bervariasi tergantung pada kasusnya. biasanya menghilang bagian dari symptomatology (khususnya epilepsy biasanya menghilang selama masa remaja), meskipun masalah aphasic dapat tetap sepanjang kehidupan subjek.
Pemulihan total dapat terjadi pada sekitar seperempat dari kasus selama dirawat. Namun, jauh lebih sering, bahwa masih ada sekuel kecil dan kesulitan berbicara. Akhirnya sekitar seperempat pasien dapat mengalami gejala sisa yang serius.
Sebagai aturan umum, semakin awal timbulnya gejala, semakin buruk prognosis dan semakin besar kemungkinan sequelae, bukan hanya karena masalah itu sendiri tetapi juga kurangnya pengembangan keterampilan komunikasi selama pertumbuhan.
Pengobatan
Perawatan penyakit ini membutuhkan pendekatan multidisipliner , masalah yang disajikan harus ditangani dari berbagai disiplin ilmu.
Perubahan tipe epilepsi, meskipun biasanya menghilang seiring bertambahnya usia, membutuhkan perawatan medis. Umumnya, obat antiepilepsi, seperti lamotrigin, digunakan untuk tujuan ini. Juga steroid dan hormon adrenocorticotropic telah efektif, serta imunoglobulin. Stimulasi saraf vagus juga telah digunakan sesekali. Dalam beberapa kasus, pembedahan mungkin diperlukan .
Berkenaan dengan afasia, pekerjaan yang mendalam akan diperlukan pada tingkat terapi wicara dan terapi wicara. Dalam beberapa kasus mungkin diperlukan untuk membuat penyesuaian kurikuler atau bahkan menggunakan sekolah pendidikan khusus. Masalah perilaku dan perubahan psikologis juga harus dikerjakan secara berbeda.
Akhirnya, psikoedukasi baik anak maupun orang tua dan lingkungannya dapat meningkatkan perkembangan anak yang lebih baik dan pemahaman serta kemampuan yang lebih besar untuk mengatasi penyakit dan komplikasi yang dapat dihasilkan dari hari ke hari.
Referensi bibliografi:
- Aicardi, J. (1999). Sindrom Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Sindrom Asosiasi Landau-Kleffner (sf). Apa itu SLK? [Online] Tersedia di: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Sindrom afasia didapat dengan gangguan konvulsif pada anak-anak. Neurologi, 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. dan Correa, A. (1997). Mengakuisisi afasia epilepsi (sindrom Landau-Kleffner). Kontribusi 10 kasus. Annals of Pediatrics Spanyol, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. dan Pozo, D. (2005). Sindrom Landau-Kleffner. Presentasi dua kasus. Jurnal Kuba Pediatrics, 77 (2).
