Penyakit Moyamoya: gejala, penyebab dan pengobatan

Otak kita adalah bagian mendasar dari organisme karena mengatur fungsi dan koordinasi sebagian besar tubuh dan memungkinkan kita menjadi siapa kita: ia mengontrol dari tanda-tanda vital ke proses yang lebih tinggi seperti penalaran atau motivasi, melewati antara lain oleh persepsi dan keterampilan motorik.

Tetapi meskipun itu mungkin organ kita yang paling penting, itu tidak dapat berfungsi dan bahkan akan mati dalam waktu singkat jika tidak menerima pasokan oksigen dan nutrisi yang konstan. Ini datang kepadanya melalui sistem serebrovaskular, menjadi neuron yang diirigasi oleh pembuluh darah yang berbeda.

Namun, kadang-kadang kapal-kapal ini dapat menderita luka atau terkena penyakit yang dapat menyebabkan darah membanjiri bagian otak atau tidak mencapai tempat di mana seharusnya, yang dapat memiliki efek kesehatan yang sangat relevan. Di antara masalah-masalah ini kita dapat menemukan penyakit Moyamoya , yang akan kita lihat karakteristik utama di seluruh artikel ini.

• Artikel terkait: "Kerusakan otak yang didapat: 3 penyebab utamanya"

Penyakit Moyamoya

Ini menerima nama penyakit Moyamoya ke a perubahan yang jarang tetapi berbahaya dari jenis serebrovaskular , ditandai dengan oklusi atau stenosis progresif dari karotid internal (biasanya terjadi pada keduanya pada saat yang sama) dan cabang utamanya di bagian terminal dari bagian dalam tengkorak.

Penyempitan ini pada gilirannya memprovokasi pembentukan dan penguatan jaringan sekunder yang luas dari pembuluh yang lebih kecil yang memungkinkan darah untuk terus berdatangan, membentuk sirkuit yang bentuknya dalam neuroimaging mengingatkan pada asap rokok (Inilah istilah yang disebut Moyamoya, yang dalam bahasa Jepang berarti merokok).

Meskipun dalam banyak kasus dapat tetap diam dan tidak bergejala, kenyataannya adalah bahwa karena ada perkembangan penyempitan arteri karotid, itu menyebabkan darah yang mencapai itu untuk melakukan perjalanan dengan kecepatan tinggi, sesuatu yang fakta bahwa jaringan sekunder tidak memiliki kapasitas yang cukup untuk membawa pasokan oksigen dan nutrisi yang mencukupi.

Ini dapat memiliki dampak penting untuk subjek, mampu bereksperimen dari pusing dan keterbelakangan mental, ketidaknyamanan, lekas marah, gangguan penglihatan atau bahasa, kelemahan atau kelumpuhan dari kedua sisi tubuh , kejang dan bahkan untuk dapat memprovokasi munculnya stroke iskemik atau bahkan pendarahan otak jika beberapa kaca tiba untuk pecah (sesuatu yang dalam gangguan ini lebih kebiasaan karena jaringan sekunder jauh lebih rapuh daripada yang karotid), sesuatu yang dapat mengambil hilangnya kemampuan fisik atau mental (tergantung pada daerah yang terkena) atau bahkan kematian. Gejala-gejala biasanya lebih terlihat ketika upaya dilakukan.

Meskipun dapat muncul pada orang-orang dari segala usia, kebenarannya adalah lebih sering pada anak-anak antara lima dan sembilan tahun, yang dapat menyebabkan masalah dan keterlambatan perkembangan atau bahkan cacat intelektual. Puncak kasus lain telah diamati pada orang dewasa di atas 45 tahun. Saat berhubungan seks muncul pada pria dan wanita , meskipun lebih dominan di yang terakhir.

Penyakit Moyamoya ditemukan oleh para dokter Takeuchi dan Shimizu pada tahun 1957, dan awalnya dianggap eksklusif untuk penduduk Jepang . Namun dengan berlalunya waktu itu telah ditemukan pada orang-orang dari etnis yang berbeda, meskipun masih jauh lebih umum di populasi asal Asia).

Sehubungan dengan prognosis, ia dapat sangat bervariasi bergantung pada kapan ia terdeteksi dan pada penerapan perawatan. Mortalitas yang terkait dengan penyakit ini adalah sekitar 5% pada orang dewasa dan 2% pada anak-anak, sebagian besar berasal dari stroke.

• Anda mungkin tertarik: "Jenis-jenis stroke (definisi, gejala, penyebab dan keparahan)"

Stadion

Seperti yang telah kami tunjukkan, penyakit Moyamoya adalah perubahan progresif yang semakin memburuk dari waktu ke waktu, setelah terbentuk tahapan atau derajat yang berbeda tergantung pada stenosis . Dalam pengertian ini kita menemukan diri kita dengan enam derajat.

Grade 1

Penyakit Moyamoya dianggap grade 1 ketika hanya diamati penyempitan titik di mana bifurkasio arteri karotid internal .

Kelas 2

Tingkat yang lebih tinggi terjadi ketika pembuluh kolateral atau jaringan sekunder yang memberi gangguan namanya mulai terbentuk.

Grade 3

Pada titik ini penyakit, pembuluh kolateral mulai mengintensifkan pada saat yang sama bahwa a Penyempitan progresif dari karotid internal dan arteri serebral tengah , tergantung sebagian besar pada vaskularisasi kolateral ..

Grade 4

Jaringan pembuluh kolateral yang berasal dari karotis internal mulai melemah dan memiliki fungsi yang lebih buruk, sementara meningkatkan aliran dan menghasilkan sirkuit pada tingkat karotid eksternal (di luar tengkorak).

Grade 5

Jaringan pembuluh kolateral berkembang dan mengintensifkan dari arteri karotid eksternal, sementara di arteri karotid internal jaringan kolateral sangat berkurang.

Grade 6

Arteri karotid internal benar-benar tertutup dan jaringan agunan ini juga berakhir menghilang, sirkuit sekunder awal dihentikan . Suplai darah menjadi tergantung pada karotis eksternal dan arteri vertebralis.

Penyebab

Penyakit Moyamoya tidak memiliki penyebab yang pasti, menjadi penyakit idiopatik. Meskipun demikian Keberadaan pengaruh genetik telah diamati , setelah mempelajari kromosom seperti 3, 6 dan 17 dan setelah mengamati bahwa itu lebih sering pada populasi keturunan Asia dan pada orang dengan kerabat yang telah mengalaminya. Aspek ini juga diperhitungkan karena kadang-kadang dikaitkan dengan kelainan genetik.

Selain itu, dalam beberapa kasus dapat dikaitkan dengan proses infeksi (dalam hal ini akan menjadi sindrom dan bukan penyakit, karena itu akan menjadi sekunder untuk itu).

Pengobatan

Penyakit Moyamoya saat ini tidak memiliki pengobatan yang menyembuhkan atau membalikkannya, meskipun dapat mengobati gejala dan telah mengontrol tingkat stenosis atau kemungkinan kerusakan pada pembuluh darah .

Di antara metode lain, teknik bedah menonjol, melalui mana operasi revaskularisasi dapat dilakukan, yang akan meningkatkan sirkulasi, meskipun pembuluh akan memiliki kecenderungan untuk mempersempit lagi (meskipun fakta bahwa pengobatan biasanya menahan gejala dan perkembangannya). Hal ini juga mungkin untuk digunakan, meskipun dilakukan pada orang dewasa tetapi tidak pada anak-anak karena risiko perdarahan setelah benjolan, menggunakan antikoagulan yang sangat spesifik dan zat lain yang memungkinkan untuk mengatur perilaku darah.

Juga komplikasi yang mungkin timbul, seperti keterlambatan belajar dan cacat intelektual, harus diatasi , menawarkan pedoman dan dukungan pendidikan bila diperlukan. Terapi wicara dan / atau fisioterapi dapat berguna dalam kasus dengan gangguan bicara atau gerakan, serta terapi okupasi dan psikoedukasi kepada keluarga.

Referensi bibliografi:

• Acuña, A.R. dan dari Godoy, C.O. (2010). Penyakit Moya-Moya. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. dan Alayón, A. (1999). Penyakit Moya-Moya. Presentasi kasus dan tinjauan literatur. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. dan Soler, M.G. (2016). Penyakit Moyamoya. Jurnal Klinis Kedokteran Keluarga, 9 (3). Albacete
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hipogenesis arteri karotis interna bilateral. Tidak Untuk Shinkei, 9: 7-43.