Sindrom myeloproliferative: jenis dan penyebab

April 28, 2024

Kebanyakan orang tahu istilah leukemia. Dia tahu bahwa ini adalah jenis kanker yang sangat agresif dan berbahaya di mana sel-sel kanker ditemukan di dalam darah, yang mempengaruhi dari bayi ke orang tua dan mungkin juga berasal dari sumsum tulang. Ini adalah salah satu sindrom myeloproliferative yang paling dikenal. Tetapi itu tidak unik.

Dalam artikel ini kami akan menjelaskan secara singkat apa sindrom myeloproliferative dan kami akan menunjukkan beberapa yang paling sering.

Anda mungkin tertarik: "Gangguan psikosomatis: penyebab, gejala, dan pengobatan"

Sindrom mieloproliferatif: apakah mereka?

Sindrom myeloproliferative adalah satu set sindrom yang ditandai dengan kehadiran a pertumbuhan berlebihan dan percepatan dan reproduksi satu atau lebih jenis darah atau sel darah ; khusus dari garis myeloid. Dengan kata lain, ada kelebihan dari beberapa jenis sel darah.

Jenis masalah ini berasal karena produksi sel punca yang berlebihan yang akan menghasilkan sel-sel merah, putih atau platelet. Pada orang dewasa sel-sel ini hanya diproduksi oleh sumsum tulang, meskipun selama perkembangan limpa dan hati juga memiliki kemampuan untuk memproduksinya. Kedua organ ini cenderung tumbuh pada penyakit ini karena keberadaan myeloids yang berlebihan dalam darah menyebabkan mereka untuk memulihkan fungsi ini, yang pada gilirannya menyebabkan peningkatan yang lebih besar dalam jumlah sel darah.

Sementara itu Gejala dapat bervariasi sesuai dengan sindrom myeloproliferative yang kita bicarakan, biasanya bertepatan dengan munculnya masalah khas anemia, seperti adanya kelemahan dan kelelahan fisik dan mental. Juga sering terjadi masalah pencernaan dan pernafasan, penurunan berat badan dan nafsu makan, pingsan dan masalah pembuluh darah.

Anda mungkin tertarik: "Perbedaan antara sindrom, gangguan, dan penyakit"

Mengapa mereka diproduksi?

Penyebab penyakit ini terkait dengan mutasi pada gen kromosom 9 Jak2, yang menyebabkan Faktor stimulasi erythropoietic atau EPO bertindak terus menerus (dalam subyek tanpa mutasi ini, EPO hanya bertindak bila perlu).

Dalam banyak kasus, mutasi ini bukan keturunan tetapi diperoleh. Itu berspekulasi itu dapat mempengaruhi keberadaan bahan kimia, paparan radiasi atau keracunan .

Beberapa sindrom myeloproliferative utama

Meskipun dengan berlalunya waktu sindrom baru dan varian dari ini ditemukan, secara umum Sindrom myeloproliferative diklasifikasikan menjadi empat jenis Dibedakan besar oleh jenis sel darah yang berproliferasi.

1. Leukemia myeloid kronis

Penyakit yang dibahas dalam pendahuluan adalah salah satu leukemia yang berbeda dan salah satu sindrom myeloproliferative yang paling terkenal. Jenis leukemia ini disebabkan oleh proliferasi berlebihan dari jenis sel darah putih dikenal sebagai granulosit.

Kelelahan dan asthenia, nyeri tulang, infeksi dan pendarahan sering terjadi. Selain itu, akan menghasilkan gejala yang berbeda tergantung pada organ di mana sel-sel tersebut disusupi.

Biasanya muncul dalam tiga fase: kronis, di mana astenia muncul dan hilang karena viskositas darah, kehilangan nafsu makan, insufisiensi ginjal dan nyeri perut (ketika biasanya didiagnosis); yang dipercepat, di mana masalah seperti demam, anemia, infeksi dan trombosis muncul (ini adalah fase di mana transplantasi sumsum tulang biasanya digunakan); dan ledakan itu, dalam hal itu gejala menjadi lebih buruk dan tingkat sel kanker melebihi dua puluh persen . Kemo dan radioterapi sering digunakan, bersama dengan obat lain yang melawan kanker.

Artikel Terkait: "Jenis kanker: definisi, risiko dan bagaimana mereka diklasifikasikan"

2. Polycythemia vera

Polycythemia vera adalah salah satu gangguan yang diklasifikasikan dalam sindrom myeloproliferative. Dalam sel-sel polycythemia vera dari sumsum tulang menyebabkan munculnya eritrositosis atau keberadaan berlebihan dari sel-sel darah merah (sel-sel yang membawa oksigen dan nutrisi ke struktur lain dari tubuh) di dalam darah. Lebih dari jumlah gumpalan, apa yang menandai munculnya penyakit ini adalah jumlah hemoglobin yang diangkut. Jumlah sel darah putih dan trombosit yang lebih tinggi juga diamati.

Darah menjadi lebih padat dan lebih kental , yang dapat menyebabkan oklusi dan trombosis, serta perdarahan yang tak terduga. Gejala-gejala khas termasuk kemerahan, kemacetan, kelemahan, gatal dan rasa sakit dengan intensitas yang bervariasi (terutama di perut, pusing dan bahkan masalah penglihatan.Salah satu gejala yang paling spesifik adalah gatal menyeluruh di seluruh tubuh. Juga rasa sakit dengan kemerahan ekstremitas sering terjadi, yang disebabkan oleh kesulitan oklusi dan sirkulasi di pembuluh darah kecil. Asam urat juga biasanya menyembur.

Meskipun demikian Ini adalah perawatan yang serius, kronis dan tepat serta mengendalikan kemungkinan komplikasi , penyakit ini biasanya tidak mempersingkat harapan hidup penderitanya jika diobati dengan benar.

3. Trombositemia esensial

Sindrom ini ditandai dengan produksi dan keberadaan trombosit yang berlebihan dalam darah. Sel-sel ini memenuhi terutama fungsi mengentalkan darah dan mereka terkait dengan kapasitas penyembuhan luka.

Masalah utama yang dapat disebabkan oleh penyakit ini adalah provokasi trombosis dan perdarahan pada subjek, yang bisa berakibat serius pada kesehatan dan bahkan mengakhiri hidup dari subjek jika mereka terjadi di otak atau jantung. Ini dapat menyebabkan myelofibrosis, yang jauh lebih kompleks.

Secara umum, dianggap bahwa masalah ini tidak selalu mempersingkat masa hidup mereka yang mengalaminya, meskipun pemeriksaan berkala harus dilakukan untuk mengontrol tingkat trombosit dan, jika perlu, menguranginya dengan pengobatan.

4. Myelofibrosis

Myelofibrosis adalah gangguan. Ini dapat menjadi primer jika muncul dengan sendirinya atau sekunder jika berasal dari penyakit lain.

Myelofibrosis adalah salah satu sindrom myeloproliferative yang paling kompleks . Pada kesempatan ini, sel-sel induk sumsum tulang yang harus menghasilkan sel-sel darah secara berlebihan menghasilkan mereka sedemikian rupa sehingga, dalam jangka panjang, peningkatan dihasilkan di serat-serat sumsum yang akhirnya menyebabkan pertumbuhan spesies jaringan parut yang mengambil tempat sumsum. Sel-sel darah, juga, berakhir menjadi tidak dewasa dan tidak dapat menjalankan fungsinya dengan cara normatif.

Gejala utama adalah karena anemia yang disebabkan oleh ketidakmatangan sel-sel darah , pertumbuhan limpa yang berlebihan yang disebabkan oleh ini dan perubahan dalam metabolisme. Jadi, kelelahan, asthenia, berkeringat, sakit perut, diare, penurunan berat badan dan edema sering terjadi.

Myelofibrosis adalah penyakit serius di mana anemia akhirnya muncul dan bahkan pengurangan drastis dalam jumlah trombosit fungsional yang dapat menyebabkan perdarahan hebat. Dalam beberapa kasus dapat menyebabkan penderitaan leukemia.