Sindrom barat: penyebab, gejala dan pengobatan
West Syndrome adalah kondisi medis yang ditandai dengan adanya kejang epilepsi selama masa kanak-kanak. Seperti pada jenis epilepsi lainnya, West Syndrome mengikuti pola spesifik selama kejang, serta pada usia di mana mereka terjadi.
Selanjutnya, kami menjelaskan apa itu West Syndrome, apa saja gejala dan penyebab utama, bagaimana ia dideteksi dan perawatan mana yang paling sering.
- Artikel terkait: "Perbedaan antara sindrom, gangguan, dan penyakit"
Apa itu West Syndrome?
West Syndrome didefinisikan secara teknis sebagai ensefalopati epilepsi tergantung pada usia . Ini berarti bahwa ini terkait dengan serangan epilepsi yang berasal dari otak, yang pada saat yang sama memberikan kontribusi terhadap perkembangannya. Dikatakan sebagai sindrom yang tergantung usia karena terjadi pada anak usia dini.
Secara garis besar, ini adalah kelompok gerakan cepat dan tiba-tiba yang biasanya dimulai selama tahun pertama kehidupan. Khususnya antara tiga dan delapan bulan pertama. Kurang sering, itu juga telah disajikan selama tahun kedua. Untuk alasan yang sama, Sindrom Barat itu juga dikenal sebagai sindrom kejang infantil .
Sejauh ini ditandai oleh adanya pola kompulsif berulang, dan juga oleh aktivitas elektroensefalografi yang ditentukan, itu juga telah didefinisikan sebagai "sindrom epilepsi elektroklinik".
Kondisi ini dijelaskan untuk pertama kalinya pada tahun 1841, ketika ahli bedah kelahiran Inggris William James West mempelajari kasus putranya sendiri 4 bulan.
- Anda mungkin tertarik: "Sindrom Lennox-Gastaut: gejala, penyebab dan pengobatan"
Penyebab utama
Pada awalnya, krisis biasanya terjadi dalam isolasi, dengan sedikit pengulangan dan durasi yang pendek. Untuk alasan yang sama itu adalah hal yang biasa bagi Sindrom Barat untuk diidentifikasi ketika sudah maju.
Salah satu penyebab utama yang ditemukan untuk Sindrom Barat adalah hipoksia-iskemik , meskipun ini mungkin bervariasi. Dalam kasus apapun, penyebab sindrom telah dikaitkan dengan riwayat prenatal, neonatal dan postnatal.
1. Prenatal
West Syndrome dapat disebabkan oleh kelainan kromosom yang berbeda. Juga oleh neurofibromatosis, beberapa infeksi dan penyakit metabolik , serta hipoksia-iskemik, di antara penyebab lain yang terjadi pada periode sebelum kelahiran.
2. Perinatals
Ini juga bisa disebabkan oleh ensefalopati hipoksik-iskemik, nekrosis saraf selektif atau hipoglikemia , di antara kondisi medis lainnya yang berasal dari periode dari minggu ke 28 kehamilan hingga hari ketujuh kelahiran.
3. Postnatal
The West Syndrome juga terkait dengan infeksi yang berbeda yang terjadi setelah anak lahir dan dalam perkembangan anak usia dini, sebagai bakteri meningitis atau abses otak . Ini juga telah dikaitkan dengan perdarahan, traumatisme dan adanya tumor otak.
Gejala paling umum
West Syndrome biasanya muncul dengan fleksi (maju) mendadak, disertai dengan kekakuan tubuh yang sama-sama mempengaruhi lengan dan kaki di kedua sisi (Ini dikenal sebagai "bentuk tonik"). Kadang-kadang terjadi dengan lengan dan kaki terlempar ke depan, yang disebut "spasme ekstensor."
Jika kejang terjadi saat anak berbaring, pola tipikal adalah menekuk lutut, lengan dan kepala ke depan.
Meskipun spasme tunggal dapat terjadi, terutama pada tahap awal sindrom, serangan epilepsi biasanya berlangsung satu atau dua detik . Kemudian Anda bisa mengikuti jeda, dan segera kejang lebih. Dengan kata lain, mereka sering terjadi berulang kali dan sering.
Diagnosis
Kondisi ini dapat mempengaruhi perkembangan bayi di berbagai area , serta menyebabkan banyak kejutan dan kesedihan bagi pengasuh mereka, jadi penting untuk mengetahui tentang diagnosis dan perawatan mereka. Saat ini ada beberapa pilihan untuk mengontrol kejang dan meningkatkan aktivitas electroencephalographic anak-anak kecil.
Diagnosis dibuat dengan tes elektroensefalografi yang dapat menunjukkan atau mengesampingkan adanya "hypsarrhythmia", yang pola aktivitas listrik yang tidak teratur di otak .
Kadang-kadang pola-pola ini dapat terlihat hanya saat tidur, sehingga umum untuk electroencephalogram yang akan dilakukan pada waktu yang berbeda dan disertai dengan tes lain.Misalnya, pemindaian otak (pencitraan resonansi magnetik), tes darah, tes urin, dan kadang-kadang tes cairan serebrospinal, untuk menemukan penyebab sindrom.
Perawatan utama
Perawatan yang paling umum adalah farmakologis. Ada penelitian yang menunjukkan bahwa West Syndrome biasanya merespon baik terhadap pengobatan untuk obat antiepilepsi , seperti Vigabatrin (dikenal sebagai Sabril). Yang terakhir menghambat penurunan asam gamma-aminobutyric (GABA), penghambat utama dari sistem saraf pusat. Ketika konsentrasi asam ini menurun, aktivitas listrik dapat dipercepat, sehingga obat ini membantu mengaturnya. Nitrazepam dan epilim digunakan dalam pengertian yang sama.
Demikian juga, kortikosteroid dapat digunakan, seperti hormon adrenocorticotropic, pengobatan yang sangat efektif dalam mengurangi kejang dan hypsarrhythmia. Baik kortikosteroid dan obat antiepilepsi digunakan dengan kontrol medis yang penting karena kemungkinan besar mengembangkan efek samping penting
Perawatan dapat lebih atau kurang lama tergantung pada cara di mana sindrom terjadi di rumah. Dalam arti yang sama, episode epilepsi dapat memiliki konsekuensi yang berbeda, terutama dalam perkembangan sistem saraf.
Keterampilan yang berbeda terkait dengan perkembangan psikomotor dan beberapa proses kognitif dapat terpengaruh. . Ada juga kemungkinan bahwa anak-anak mengembangkan jenis epilepsi lainnya di masa kanak-kanak lainnya. Yang terakhir ini juga dapat mengikuti perawatan khusus sesuai dengan cara mereka disajikan.
Referensi bibliografi:
- Epilepsi Action (2018). Sindrom barat (kejang infantil). Diakses pada 29 Juni 2018. Tersedia di //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Sindrom barat: etiologi, pilihan terapeutik, evolusi klinis dan faktor prognostik. Jurnal Neurologi, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. dan Pozo Alonso, D. (2002). Sindrom barat: Etiologi, fisiopatologi, aspek klinis dan prognosis. Jurnal Pediatri Kuba. 74 (2): 151-161.
